منشاء بیماری نادر FOP که ریشه در اختلال در بازسازی عضلات دارد – ScienceDaily

[ad_1]

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) یک بیماری نادر است که با رشد گسترده استخوان در خارج از اسکلت طبیعی که قبل از پاسخ های طبیعی بدن حتی به آسیب های جزئی مشخص می شود. این منجر به چیزی می شود که برخی آن را “اسکلت دوم” می نامند که حرکت مفصل را مسدود می کند و می تواند تنفس را دشوار کند. با این حال، تحقیقات جدید تیمی از دانشکده پزشکی پرلمن در دانشگاه پنسیلوانیا بر روی موش ها نشان می دهد که تشکیل استخوان خارج از استخوان ممکن است تنها عامل بیماری نباشد. به نظر می رسد بازسازی ناقص و بی اثر بافت عضلانی دری را به روی تشکیل استخوان ناخواسته در مناطقی که عضله جدید باید پس از آسیب ظاهر شود باز می کند. این یافته امکان انجام درمان های جدید را برای FOP باز می کند و امروز در منتشر شد پزشکی احیا کننده NPJ.

دکتر Foteini Murkyotti، استادیار جراحی ارتوپدی و سلولی، نویسنده اصلی این مطالعه، گفت: «در حالی که ما گام‌های بزرگی در درک بهتر این بیماری برداشته‌ایم، این کار نشان می‌دهد که چگونه زیست‌شناسی پایه می‌تواند اطلاعات زیادی در مورد درمان‌های مناسب برای پزشکی بازساختی ارائه دهد.» و زیست شناسی رشد، و یکی از مدیران موسسه پن برای پزشکی احیا کننده، برنامه اسکلتی عضلانی. از آزمایشگاه، ما اکنون می‌توانیم نشان دهیم که زمینه جدیدی از درمان برای بیماران مبتلا به این وضعیت ویرانگر وجود دارد.»

حدود 15 سال پیش، محققان پن – از جمله نویسنده همکار این مطالعه، دکتر ایلین شور، استاد جراحی ارتوپدی و ژنتیک و مدیر مرکز تحقیقات FOP و اختلالات مرتبط – دریافتند که یک جهش در ژن ACVR1 مسئول FOP بود. در این مطالعه، تیم دریافتند که جهش سلول‌های عضلانی و بافت همبند را با هدایت نادرست سلول‌های بافت به گونه‌ای که مانند سلول‌های استخوانی رفتار کنند، تغییر می‌دهد و منجر به ایجاد استخوان خارج سلولی جدید و غیر ضروری در بدن می‌شود.

با این حال، در حالی که تحقیقات در مورد چگونگی تغییر جهش FOP در تنظیم تصمیمات سرنوشت سلولی به طور گسترده ای در سال های اخیر انجام شده است، توجه کمی به اثرات جهش ژنتیکی بر عضله و تأثیر آن بر سلول هایی که آسیب های عضلانی را ترمیم می کنند، شده است. ساحل. ما متقاعد شده بودیم که انجام تحقیقات در این زمینه می تواند شواهدی را نه تنها برای جلوگیری از تشکیل بیشتر استخوان، بلکه برای بهبود عملکرد و بازسازی ماهیچه ارائه کند و به طور کلی وضوح جدیدی را برای FOP به ارمغان بیاورد.

محققان ماهیچه‌های موش‌هایی را با همان جهش در ژن ACVR1 مورد مطالعه قرار دادند که افراد مبتلا به FOP دارند. آنها روی دو نوع خاص از سلول های بنیادی عضلانی تمرکز کردند: پیش سازهای فیبرو آدیپوژنتیک (FAPs) و سلول های بنیادی عضلانی (MuSCs). معمولاً ترمیم آسیب های عضلانی به تعادل دقیق این دو نوع سلول نیاز دارد. بافت آسیب دیده با گسترش سلول های FAP، که برای استخدام سلول های بنیادی عضلانی طراحی شده اند که بافت عضلانی آسیب دیده را بازسازی می کنند، پاسخ می دهد. بعد از حدود سه روز، FAP ها می میرند، کارشان تمام می شود. در همان زمان، MuSC ها به سمت یک حالت بالغ تر و متمایزتر به نام فیبر عضلانی حرکت می کنند که برای حرکت سازمان یافته ماهیچه های ما ضروری است.

در موش‌های مبتلا به جهش ACVR1 که توسط مورکیوتی، شور و همکارانشان مورد مطالعه قرار گرفت، آپوپتوز – فرآیندی که طی آن سلول‌های FAP به عنوان بخشی از بازسازی مناسب ماهیچه‌ها می‌میرند – به طور قابل‌توجهی کند شده است که منجر به حضور بالای FAPs در گذشته شده است. امید به زندگی عادی آنها این تعادل آنها را با MuSC ها تغییر داد. بافت آسیب‌دیده همچنین ظرفیت بلوغ سلول‌های بنیادی عضلانی را کاهش داد و در نتیجه، فیبرهای عضلانی در موش‌های حامل جهش ACVR1 به‌طور قابل‌توجهی کوچک‌تر از فیبرهای عضلانی در موش‌های بدون جهش بود.

مورکیوتی گفت: “تداوم طولانی مدت FAP در بازسازی عضله به تغییر محیط عضلانی در FOP کمک می کند، که بازسازی عضلانی را کاهش می دهد و اجازه می دهد FAP بیش از حد به تشکیل استخوان خارج اسکلتی کمک کند.” این یک دیدگاه کاملاً جدید در مورد چگونگی تشکیل استخوان اضافی اسکلتی و چگونگی جلوگیری از آن ارائه می دهد.

اهداف فعلی درمان FOP بر کاهش رشد استخوان خارج اسکلتی تمرکز دارد. این مطالعه می تواند یک جهت جدید و اساسی ارائه دهد. Shore and Murkiotti نوشتند: «ما پیشنهاد می‌کنیم که مداخلات درمانی، ارتقای پتانسیل بازسازی عضلات، همراه با کاهش تشکیل استخوان نابجا را در نظر بگیرند. با پرداختن به جمعیت سلول‌های بنیادی و نقش آن‌ها در منشأ FOP، فضایی برای بهبود قابل توجه درمان‌ها وجود دارد.

این مطالعه توسط موسسه ملی آرتریت و بیماری‌های اسکلتی و عضلانی و پوست (R01? AR041916? 15S1, F31-AR069982)، موسسه ملی بهداشت (R01? AR071399، NIH P30-AR069619) و انجمن بین‌المللی Progressives (انجمن بین‌المللی پروگراسیف) حمایت شد. IFOP).

سایر نویسندگان این مطالعه عبارتند از الکساندرا استنلی، الیسیا تیچی، جاکوب کوکان و داگلاس رابرتز.

[ad_2]

https://20khababr.ir
https://afkharebartar.ir
https://akhabarebartar.ir
https://andnews.ir
https://avatefepak.ir
https://baranmajale.ir
https://behtaringam.ir
https://daltek.ir
https://elmitarin.ir
https://fardayeashena.ir
https://forbos.ir
https://foxirani.ir
https://gisoon.ir
https://hodhodirani.ir
https://iranisard.ir
https://kahkashani.ir
https://lasttimes.ir
https://lilaki.ir
https://livejame.ir
https://magirani.ir
https://majaleiranian.ir
https://mervina.ir
https://mineralnews.ir
https://modirezard.ir
https://momon.ir
https://moniseh.ir
https://nationaliran.ir
https://netcrafti.ir
https://news-single.ir
https://newsexpress.ir
https://newslife.ir
https://newsspot.ir
https://newsteen.ir
https://nikmag.ir
https://officemag.ir
https://okaziyon.ir
https://one-news.ir
https://pandamag.ir
https://parsroids.ir
https://patris-fun.ir
https://senatornews.ir
https://seratmag.ir
https://sibala.ir
https://sohanian.ir
https://sosokan.ir
https://tazekhabari.ir
https://technoirani.ir
https://timesirani.ir
https://yamorani.ir
https://yandexkhabari.ir
https://abdoosnews.ir
https://zehnenoandinsh.ir
https://abestanews.ir
https://abtinnews.ir
https://akhbarebartaaar.ir
https://akhbaremaaaa.ir
https://akhbareshomaaa.ir
https://akhshijnews.ir
https://atrinnews.ir
https://atroticnews.ir
https://atshnews.ir
https://bashariatemrooz.ir
https://dastesalamatt.ir
https://dostemansalam.ir
https://elementorsite.ir
https://emrooztafahom.ir
https://ensanedirooooooz.ir
https://etelaresankhabar.ir
https://examplenews.ir
https://fardaalefba.ir
https://gisooyekhabar.ir
https://halohekayatha.ir
https://hashtadonoh.ir
https://hekayatfardayeemaaa.ir
https://honarmandkhabar.ir
https://istgaheshomareyek.ir
https://ketabkhoooon.ir
https://kimyagaaaar.ir
https://markazeakhbar.ir
https://masternewss.ir
https://mohamadrezasite.ir
https://morvarideasia.ir
https://mramins.ir
https://naserinews.ir
https://nasermr.ir
https://newsamins.ir
https://newsatropat.ir
https://newscenterals.ir
https://newsmineral.ir
https://newsouls.ir
https://newspishgamannn.ir
https://newssalam.ir
https://newsshans.ir
https://newsworlds.ir
https://parinews.ir
https://patris-music.ir
https://poshtibannews.ir
https://powernewss.ir
https://recordejadid.ir
https://salamnewws.ir
https://23ncfst.ir/
https://amiran-carpet.ir/
https://armanenergytec.ir/
https://blogenews.ir/
https://blogkhoon.ir/
https://bvfars.ir/
https://charsounews.ir/
https://chsnews.ir/
https://dezfil.ir/
https://dmwebmaster.ir/
https://dota2news.ir/
https://erfanhd.ir/
https://etminan110.ir/
https://faratarazkhabar.ir/
https://farsgardi20.ir/
https://footynews.ir/
https://goto98.ir/
https://ilyarkhabar.ir/
https://ir2khabar.ir/
https://iranalmanac.ir/
https://irandaryafest.ir/
https://khabarehaft.ir/
https://khabarontime.ir/
https://lolsms.ir/
https://maadgig.ir/
https://masoudtb.ir/
https://mp3news.ir/
https://music-ha.ir/
https://nakhlestankhabar.ir/
https://newcharge.ir/
https://news-links.ir/
https://news180.ir/
https://pimn.ir/
https://prmf.ir/
https://pvnews.ir/
https://rejawnews.ir/
https://sahab-co.ir/
https://samanbarg.ir/
https://semanews.ir/
https://shirinonews.ir/
https://soheilesonghor.ir/
https://tacity.ir/
https://taktanews.ir/
https://tarabaranmag.ir/
https://telegram-persian.ir/
https://tfcenter.ir/
https://trika.ir/
https://velninews.ir/
https://vidnaz.ir/
https://wajnews.ir/
https://your-news.ir/
https://zangannews.ir/
https://2016downloadnew.ir/
https://paxsolomusic.ir/
https://daryamedia.ir/
https://andikakhabar.ir/
https://seo-pbn.ir/
https://ghezelwich.ir
https://panaztebtabriz.ir
https://shayna-net.ir
https://kanooneslamshahr.ir
https://raynuts.ir
https://honare2.ir
https://itsama.ir
https://flingpet.ir
https://foreverpro.ir
https://fraeesi.ir
https://gkhabar.ir
https://18amlak.ir
https://pooyesh-khabar.ir
https://matsef.ir
https://photo-land.ir
https://tabarestan118.ir
https://disachain.ir
https://chikaapp.ir
https://mahestan18.ir
https://radyaabkala.ir
https://c-civil.ir
https://saeeed.ir
https://copytops.ir
https://modirsearch.ir
https://shz1music.ir
https://m-khosravi.ir
https://iranhayashi.ir
https://iranian-dress.ir
https://gigblog.ir
https://basitcg.ir
https://mashhadhekmat.ir
https://rahetamin.ir
https://radolyamani.ir
https://bnemati.ir
https://face-wood.ir
https://tourvare.ir
https://centertasisat.ir
https://bidarirafsanjan.ir
https://namahaa.ir
https://30pp.ir
https://script-tabadol-link.ir
https://simayesarbedar.ir
https://pakdashtiha.ir
https://rentacars.ir
https://2019movies.ir
https://ekar24.ir
https://saber-ramezani.ir
https://teb-saharsina.ir